Choroba zastawek serca związana z dexfenfluraminą

Leki hamujące apetyt, fenfluramina, deksfenfluramina (oczyszczony izomer fenofuraminy) i fentermina, są związane ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia nadciśnienia płucnego, gdy są stosowane samodzielnie.1-3 W tym wydaniu czasopisma niezwykła postać serca zastawkowego zgłaszano, że choroba jest związana ze stosowaniem leku skojarzonego fenfluramina-fentermina, 4 ale nie wiadomo, czy choroba zastawkowa jest związana ze stosowaniem tego samego leku, deksfenfluraminy. Chcemy zgłosić przypadek nietypowej zastawkowej choroby serca, polegającej głównie na zastawce mitralnej u młodej kobiety przyjmującej deksfenfluraminę.
Rysunek 1. Rycina 1. Badania echokardiograficzne u pacjenta przyjmującego dexfenfluraminę. Echokardiogram przezklatkowy zastawki mitralnej, przymostkowy rzut wzdłużny, pokazuje zagęszczone i cofnięte ulotki i strunie ścięgniste (panel A). Strzałka wskazuje na środkowy otwór spowodowany awarią płatków. Czterokomorowy widok wierzchołkowy z kolorowym Dopplerem ujawnia poważną niedomykalność mitralną rozciągającą się z powrotem do żyły płucnej (panel B). LA oznacza lewe przedsionki, lewą komorę lewej komory i PV żyłę płucną.
32-letnia kobieta została skierowana do oceny szmerów serca i niedawnego wystąpienia duszności przy wysiłku. Nie miała historii choroby serca. Jej jedynym lekiem była deksfenfluramina (15 mg dwa razy dziennie przez poprzednie 10 miesięcy), a ona nie przyjmowała leków przeciwdepresyjnych ani preparatów ergotaminy. Fizyczne badanie wyróżniało się brakiem szyjnej żylnej rozciągliwości, obecnością czystych płuc, miękkim cwopotem S3, sztyletem holosystolicznym stopnia 2/4 na szczycie z napromienianiem w pachę, oraz stopniem rozkurczowym stopnia 1-2 / 4 pomruk u podstawy. Echokardiogram ujawnił nietypowe pogrubienie płatków zastawki mitralnej i ścięgna mięśnia sercowego z cofaniem się płatków (rysunek 1A), co doprowadziło do nieprawidłowej adaptacji zastawki (ryc. 1A, strzałka). Wystąpiła ostra niedomykalność zastawki mitralnej (ryc. 1B), która sięgała do żyły płucnej. Oszacowane tętnicze ciśnienie płucne wynosiło 60 mm Hg. Występowała także niewielka do umiarkowanej niedomykalność zastawki aortalnej i trójdzielnej. Deksfenfluraminę przerywano, a pacjentowi podawano długo działającą nifedypinę. Jej objawy uległy poprawie, a szacowane tętnicze ciśnienie płucne powróciło do normalnego poziomu, ale nadal miała ciężką niedomykalność mitralną w badaniu echokardiograficznym.
Te zmiany zastawki mitralnej przypominają prawostronną chorobę zastawek obserwowaną w związku z zespołem rakowiaka i są podobne do zmian opisanych przez Connolly i wsp.4 u pacjentów leczonych fenfluraminą fenterminą. Chociaż nie posiadamy informacji histologicznej na temat zastawki mitralnej tego pacjenta, była ona wcześniej zdrową młodą kobietą, u której podczas leczenia deksfenfluraminą rozwinęła się objawowa choroba wieloczynnikowa. Niezwykłe zmiany zastawkowe obserwowane na echokardiogramie nie są charakterystyczne dla wrodzonej lub reumatycznej choroby serca. Chociaż konieczne są badania prospektywne w celu potwierdzenia związku między wadą zastawkową serca a zastosowaniem deksfenfluraminy, zwiększona świadomość kliniczna tego problemu wydaje się rozważna na podstawie rosnącej obawy o takie powiązanie.
Lauralyn B Cannistra, MD
Steven M. Davis, MD
Anne G. Bauman, MD
Brown University School of Medicine, Providence, RI 02912
4 Referencje1. Brenot F, Herve P, Petitpretz P, rodzic F, Duroux P., Simonneau G. Pierwotne nadciśnienie płucne i stosowanie fenfluraminy. Br Heart J 1993; 70: 537-541
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Abenhaim L, Moride Y, Brenot F, i in. Leki hamujące apetyt i ryzyko pierwotnego nadciśnienia płucnego. N Engl J Med 1996; 335: 609-616
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Heuer L. Nadciśnienie płucne. Chir Praxis 1978; 23: 497-497
Google Scholar
4. Connolly HM, Crary JL, McGoon MD, i in. Zastoinowa choroba serca związana z fenfluraminą fenterminą. N Engl J Med 1997; 337: 581-588
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
(26)
[przypisy: diltiazem, dabrafenib, busulfan ]
[hasła pokrewne: choroba scheuermanna operacja, allegro hantle, co decyduje o stopniu zagrożenia życia poparzonego ]