Śmiertelne nadciśnienie płucne związane z krótkotrwałym stosowaniem fenfluraminy i Fenterminy cd

Serce ważyło 399 g, czyli jest nieco cięższe niż normalnie. Stwierdzono hipertrofię prawej komory. Ściana boczna prawej komory miała grubość 0,6 cm (normalnie 0,3 cm lub mniej), gdy zmierzono cm poniżej zastawki trójdzielnej. Obwód pnia płucnego wynosił 6 cm, a aorta wstępująca miała 5 cm obwodu (ryc. 1), podczas gdy zwykle obwód aorty wstępującej jest większy niż obwód pnia płucnego u osoby dorosłej. Ani aorta, ani główne tętnice płucne nie miały miażdżycy tętnic. Ryc. 2. Ryc. 2. Nadciśnienie płucne ze znaczoną intymną (I) i medialną (M) hiperplazją w tętnicy płucnej (hematoksylina i eozyna, x 20). Światło (L) to jedna czwarta normalnej średnicy.
Rycina 3. Rycina 3. Pterogenna arteriopatia (hematoksylina i eozyna, x 20). Wplecione naczynia, które mają średnicę naczyń włosowatych, tworzą splot (strzałki).
Rycina 4. Rycina 4. Naczynia krwionośne rozlane z cienkimi ściankami ( zmiany dylatacyjne , D) (hematoksylina i eozyna, × 10). Nieprawidłowe naczynia krwionośne wypełnione krwią ektopową o cienkich ścianach sąsiadują z tętnicą zamkniętą przez zwłóknienie wnętrza (A).
Ryc. 5. Ryc. 5. Martwicze zapalenie tętnic (hematoksylina i eozyna, × 10). Neutrofile i pył nuklearny (gwiazdki) przenikają wszystkie warstwy małej tętnicy elastycznej. Obecność martwicy fibrynoidów (F). Proliferacja kłębuszków (G) komórek śródbłonka przechodzi w ciekłą strukturę tętniaka.
Badanie histopatologiczne płuc wykazało przekrwienie, rozległy obrzęk pęcherzyków płucnych i śródmiąższowych oraz dowody znacznego nadciśnienia płucnego. Proliferacja śródmiąższowa i błona wewnętrzna (Figura 2) dotyczyła większości tętnic płucnych i tętniczek płucnych. Odkrycia te odpowiadają patologicznemu stopniowi 3 w pięciostopniowej skali, w której 0 oznacza prawidłowe wyniki, przerost przyśrodkowy, 2 przerost warstwy wewnętrznej, 3 skoliozowe zwłóknienie śródpiersia i 4 artropatię pleksogenną.18 Pękrotna arteriopatia14,15,18 (ryc. 3) ) był obecny na każdym slajdzie i obejmował średnio trzy tętnice na slajd. Często występowały również zmiany objawiające się dylatacją, które zwykle znajdują się poza zmianami pleksogenicznymi (ryc. 4). Na kilku slajdach obecne było martwicze zapalenie tętnic (ryc. 5) z martwicą fibrynoidową ściany naczyniowej, pyłem jądrowym i regionalnym ostrym krwotokiem. Odkrycia są charakterystyczne dla pleksogennego nadciśnienia płucnego i odpowiadają patologicznej ocenie 4,18. Płucne żyły były prawidłowe. Kilka agregatów jasnych owalnych komórek reprezentujących komórki neuroendokrynne było obecnych w podstawowej warstwie nabłonka oskrzelowego. Nie było zapalenia oskrzelików, odoskrzelowe zapalenie płuc ani hemosyderoza. Nie było ostrych ani organizujących zakrzepów z zatorami. Mikroskopia polaryzacyjna nie wykazała materiału dwójłomnego w naczyniach krwionośnych.
Wszystkie inne narządy, w tym mózg, były makroskopowo i mikroskopowo normalne. Nie było choroby wieńcowej, zwłóknienia wątroby ani zakrzepicy żylnej.
Dyskusja
Pterogenna arteriopatia jest zwykle i najbardziej charakterystycznym odkryciem w pierwotnym nadciśnieniu płucnym [14, 15] i występowała u europejskich pacjentów, którzy przyjmowali aminoreksę jako środek tłumiący łaknienie w latach 60. i 70. 10. Morfologia zmian pleksogennych i angiomatoidalnych u tych pacjentów wyróżniała ich postać choroby od popularnych postaci nadciśnienia płucnego
[hasła pokrewne: bifidobacterium, chloramfenikol, Mimośród ]
[patrz też: chondropatia rzepki, choroba dercuma, choroba duhringa zdjęcia ]